La importancia del ácido nervónico (2)

Adrenoleucodistrofia (ALD) es un trastorno peroxisomal hereditario ligado al cromosoma X debido a mutaciones en elProteína ALD (ALDP)y se caracteriza por la acumulación deÁcidos grasos de cadena muy larga (VLCFA),específicamenteácido hexacosanoico (C26:0)particularmente en plasma, materia blanca cerebral y corteza suprarrenal.[2]

resonancia magnéticademuestra pérdida de sustancia blanca posterior

fuentes:Radiopedia

Utilizando fibroblastos derivados de pacientes con ALD, el estudio examinó si el ácido nervónico puede revertir la acumulación de VLCFA de manera similar al ácido erúcico. Ha demostrado que el ácido nervónico puede revertir la acumulación total de lípidos C26:0 de una manera dependiente de la concentración en líneas celulares de ALD (Fig.1). . Además, muestra que el ácido nervónico puede proteger los fibroblastos de ALD de las agresiones oxidativas, presumiblemente aumentando la producción intracelular de ATP. (Fig.2) Por lo tanto, el ácido nervónico puede ser un tratamiento potencial para personas con ALD, que puede alterar la bioquímica celular y mejorar su función. .[2]

norteEl ácido ervónico mostró una disminución constante dependiente de la concentración en VLCFA, especialmente en la línea celular AMN (Fig. 1).

Efecto del ácido nervónico (NA) sobre la producción de ATP en fibroblastos ALD （Fig.2)

referirse a:[1]McGuinness MC, Lu JF, Zhang HP, Dong GX, Heinzer AK, Watkins PA, et al. Papel de ALDP (ABCD1) y mitocondrias en la adrenoleucodistrofia ligada al cromosoma X. Biol celular mol. 2003;23(2):744–53

[2] Terluk, Marcia R et al.“El ácido nervónico atenúa la acumulación de ácidos grasos de cadena muy larga y es una terapia potencial para la adrenoleucodistrofia.” Neuroterapéutica: la revista de la Sociedad Estadounidense de Neuroterapéutica Experimental vol. 19,3 (2022): 1007-1017. doi:10.1007/s13311-022-01226-7